Латеральный медуллярный синдром

Альтернирующие синдромы.. Обсуждение на LiveInternet – Российский Сервис Онлайн-Дневников

Латеральный медуллярный синдром
Cattus_13 все записи автора

Альтернирующие синдромы (лат. alternans – чередующийся;  альтернирующие параличи, перекрестные параличи) — симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения черепных нервов на стороне очага с проводниковыми нарушениями движения и чувствительности на противоположной стороне.

Возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга, а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные АС могут быть вызваны нарушением мозгового кровообращения, опухолью, черепно-мозговой травмой и др.

Постепенное нарастание симптоматики возможно даже без нарушения сознания, с распространением отёка или прогрессированием самого процесса.

Бульбарные альтернирующие синдромы

  • Синдром Авеллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией. (на схеме – А)
  • Синдром Джексона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) возникает при поражении ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. Характеризуется паралитическим поражением половины языка со стороны очага (язык “смотрит” на очаг) и центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей на здоровой стороне. (на схеме – В)
  • Синдром Бабинского—Нажотта возникает при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера, с противоположной стороны — гемипарезом, выпадением чувствительности (На схеме – А).
  • Синдром Шмидта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, ой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией. (На схеме – В).

Синдром Валленберга—Захарченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути.

На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, ой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии. В литературе описано несколько вариантов.

Понтинные альтернирующие синдромы

  • Синдром Раймона—Сестана отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага, с противоположной стороны — гемигипестезией, иногда гемипарезом. (На схеме – А)
  • Синдром Мийяра—Гублера (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом лицевого нерва, с противоположной стороны — гемипарезом. (На схеме – В)

Синдром Бриссо-Сикара возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага и гемипарезом с противоположной стороны (На схеме – А).

Синдром Фовилля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва; с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией (На схеме – В).

Педункулярные альтернирующие синдромы

  • Синдром Бенедикта (верхний синдром красного ядра) возникает при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез без симптома Бабинского (На схеме – В).
  • Синдром Фуа возникает при поражении передних отделов красного ядра и волокон медиальной петли без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва. В синдроме отмечается хореоатетоз, интенционный тремор, расстройство чувствительности по гемитипу на противоположной от очага стороне. (на схеме – А)
  • Синдром Вебера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается при поражении ядра (корешка) глазодвигательного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне поражения отмечаются птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, на противоположной стороне — гемипарез. (На схеме – В)
  • Синдром Клода (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. Характеризуется со стороны поражения птозом, расходящимся косоглазием, мидриазом, с противоположной стороны — гемипарезом, гемиатаксией или гемиасинергией. (На схеме – А)

Синдром Нотнагеля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореоатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.

Альтернирующие синдромы, связанные с поражением нескольких отделов ствола головного мозга.

Синдром Глика обусловлен поражением зрительного, тройничного, лицевого, блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения — периферический паралич (парез) мимических мышц с их спазмом, боль в супраорбитальной области, снижение зрения или амавроз, затруднение глотания, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Перекрестная гемианестезия наблюдается при поражении ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне моста или продолговатого мозга и волокон спиноталамического пути.

На стороне поражения — расстройство поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, на противоположной стороне — нарушение поверхностной чувствительности на туловище и конечностях.

Экстрацеребральные альтернирующие синдромы.

Альтернирующий синдром на уровне спинного мозга – синдром Броун-Секара – сочетание клинических симптомов, развивающихся при поражении половины поперечника спинного мозга.

На стороне поражения наблюдаются спастический паралич, проводниковые нарушения глубокой (мышечно-суставного чувства, вибрационной чувствительности, чувства давления, веса, кинестезии) и сложной (двухмерно-пространственной, дискриминационной, чувства локализации) чувствительности, иногда атаксия.

На уровне пораженного сегмента возможны корешковые боли и гиперестезия, появление узкой зоны аналгезии и терманестезии. На противоположной стороне тела наблюдается снижение или утрата болевой и температурной чувствительности, причем верхний уровень этих расстройств определяется на несколько сегментов ниже уровня поражения спинного мозга.

    При поражении на уровне шейного или поясничного утолщений спинного мозга развивается периферический парез или паралич мышц, иннервируемых на пораженных передних рогов спинного мозга (повреждение периферического мотонейрона).

    Синдром Броун-Секара возникает при сирингомиелии, опухоли спинного мозга, гематомиелии, ишемических нарушениях спинального кровообращения, ранении, контузии спинного мозга, эпидуральной гематоме, эпидурите, рассеянном склерозе и др.     Истинное половинное поражение спинного мозга наблюдается редко.

Наиболее часто поражается только часть половины спинного мозга — парциальный вариант, при котором отсутствуют некоторые составляющие его признаки.

  В развитии разных клинических вариантов  играют роль локализация патологического процесса в спинном мозге (интра- или экстрамедуллярная), его характер и особенности течения, различная чувствительность афферентных и эфферентных проводников спинного мозга к компрессии и гипоксии, индивидуальные особенности васкуляризации спинного мозга и др.

Синдром имеет топико-диагностическое значение. Локализацию очага поражения в спинном мозге определяют по уровню нарушений поверхностной чувствительности.

Асфигмогемиплегический синдром (синдром плечеголовного артериального ствола) отмечается при одностороннем раздражении ядра лицевого нерва, вазомоторных центров ствола головного мозга, поражении моторной зоны коры большого мозга. На стороне поражения — спазм мимической мускулатуры, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез. На стороне поражения отсутствует пульсация общей сонной артерии.

Вертигогемиплегический синдром обусловлен односторонним поражением вестибулярного аппарата и моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе подключичной и сонной артерий с нарушением циркуляции в бассейнах лабиринтной (вертебробазилярный бассейн) и средней мозговой артерий. На стороне поражения — шум в ухе, горизонтальный нистагм в одноименную сторону; на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Оптико-гемиплегический синдром возникает при одностороннем поражении сетчатки глаза, зрительного нерва, моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе внутренней сонной артерии (в бассейне глазной и средней мозговой артерий). На стороне поражения — амавроз, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Источник: //www.liveinternet.ru/community/4751246/post224944738/

Альтернирующие синдромы в неврологии: Вебера, Мийяра Гюблера, Джексона и Фовилля

Латеральный медуллярный синдром

Психотерапевт высшей категории Олег Викторович

37968

Дата обновления: Февраль 2020

Под термином «альтернирующие синдромы» подразумеваются патологические состояния, при которых наблюдается поражение черепно-мозговых нервов и нарушение чувствительной функции.

Заболевания такого типа отрицательно сказываются на качестве жизни человека. Их подразделяют на несколько видов, которые отличаются друг от друга клинической картиной.

При лечении альтернирующих синдромов используются современные методики, которые помогают облегчить состояние пациента.

Что такое альтернирующие синдромы?

Альтернирующие синдромы – это неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов

Патологические состояния, которые называются альтернирующими синдромами, проявляются при поражении одной половины спинного или головного мозга. Также их диагностируют у людей с односторонним комбинированным поражением мозговых тканей и органов чувств. Патология может быть вызвана нарушенным кровообращением и развитием опухолевидных новообразований.

Существует целая классификация альтернирующих синдромов. Важно уметь отличать болезни друг от друга, так как от этого зависит подбор адекватного лечения.

Клиническая картина по видам

Болезненные состояния разделены по отдельным группам в зависимости от локализации очага поражения. Они имеют свой код в международной классификации болезней МКБ-10.

Бульбарные

Патология характеризуется поражением черепных нервов, в результате чего нарушается их деятельность.Также болезнь затрагивает ядра, расположенные в продолговатом мозге.

Бульбарные синдромы находятся в МКБ-10 под кодом G12.2.

СиндромОписание
Синдром ДжексонаЗаболевание диагностируют у больных, у которых наблюдается половинное поражение продолговатого мозга в области нижнего отдела. Параллельно развивается паралич подъязычного нерва и значительное ослабление конечностей. Из-за болезни язык в момент высовывания начинает отклоняться в сторону пораженного нерва или ядра.Во время сокращения левосторонней язычно-подбородочной мышцы язык направляется в правую сторону и выталкивается вперед. При поражении правосторонней мышцы меняется направление в противоположную сторону.
Синдром АвеллисаПаралич палатофарингеального типа активно прогрессирует при поражении языкоглоточного, подъязычного или блуждающего нерва. Патологические процессы происходят в пирамидном пути.У пациента с таким диагнозом наблюдают паралич глотки и мягкого неба со стороны расположения очага.
Синдром ШмидтаПатологический процесс отличается сочетанием поражения волокон и ядер блуждающего, языкоглоточного и добавочного нервов. Страдает также пирамидный путь.Заболевание проявляется в виде паралича мягкого неба, ой связки, части языка и глотки. Сильно ослабевает трапециевидная мышца, а точнее ее верхняя часть.
Синдром Валленберга-ЗахарченкоПатологию еще называют дорсолатеральным медуллярным синдромом. Ее диагностируют у людей с поражением ядер языкоглоточного, тройничного и блуждающего нервов. Из-за болезни теряют свою функцию нижние мозжечковые ножки, пирамидный путь и симпатические волокна.На стороне, на которой присутствует очаг поражения, можно заметить признаки паралича ой связки, мягкого неба и глотки. Пациент утрачивает температурную и болевую чувствительность на половине своего лица. На противоположной стороне может наблюдаться неправильное восприятие температуры и выпадение болевого синдрома.
Синдром Бабинского-НажоттаПатология проявляется у людей при сочетании поражения симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, медиальной петли и пирамидного пути. К нему присоединяется нарушение функции спиноталамического тракта и оливо-мозжечкового пути.Заболевание удается распознать по мозжечковым нарушениям и развитию синдрома Горнера.

Патологические процессы имеют свойство прогрессировать и усугублять состояние пациента.

Понтинные

Болезни характеризуются поражением моста мозга. Специалисты выделяют ряд синдромов, которые отличаются данным признаком.

Понтинные синдромы представлены в МКБ-10 под кодом G37.

СиндромОписание
Альтернирующий синдром Мийяра-ГюблераЗаболевание еще называют медиальным мостовым синдромом. Оно вызывается поражением волокон или ядер пирамидного пути, в также седьмой пары.Патология выдает себя характерными симптомами, среди которых асимметричное лицо, отсутствие складок в лобной и носогубной зонах, слабая мимическая мускулатура и симптом ракетки. Не исключается неполное закрытие глаза, которое вызывается параличом его мышцы. Когда пациент пытается зажмурить глаза, глазные белки убегают в верхнюю часть. На противоположной стороне диагностируют признаки гемиплегии и гемипареза.
Синдром ФовилляЛатеральный мостовой синдром развивается по причине поражения корешков лицевого и отводящего нервов. К ним присоединяется пирамидный путь и медиальная петля.Врачи распознают патологию по параличу взора в сторону и отводящего нерва. В ряде случаев диагностируется ослабление лицевого нерва. На противоположной стороне наблюдается развитие гемиплегии или центральной формы гемипареза.
Синдром Раймона-СестанаБолезненное состояние характеризуется поражением средней ножки мозжечка, пирамидного пути и продольного пучка. Патология затрагивает медиальную петлю.Болезнь распознается по выраженному параличу взора в ту сторону, где присутствует очаг поражения.
Синдром БриссоСиндром проявляется в случае раздражения ядра лицевого нерва. Поражение сопровождается нарушением функции пирамидного пути.Болезнь отличается появлением лицевых гемиспазмов, которые присутствуют исключительно на стороне поражения.
Синдром ГаспериниСиндром развивается на фоне поражения варолиева моста.Заболевание сопровождается нарушением функции лицевого, слухового, тройничного и отводящего нервов. Данные признаки можно заметить на стороне поражения.

Понтинные синдромы встречаются у людей разных возрастных групп.

Педункулярные

Пендункулярными называют патологические состояния, которые развиваются на фоне поражения ножки мозга. Патологии этого типа имеют свою клиническую симптоматику, как и стволовые синдромы.

Болезни представлены в МКБ-10 под кодом F06.

СиндромОписание
Синдром ВебераЗаболевание диагностируется у людей с поражением ядер третьей пары глазодвигательного нерва. Также патологии подвергается пирамидный путь.На стороне поражения наблюдаются симптомы, которые выдают синдром Вебера. На болезнь указывает диплопия, расходящееся косоглазие, проблемы с аккомодацией и птоз. У пациентов замечают мидриаз, центральный тип гемипареза и парез лицевых мышц.
Синдром КлодаДругое название болезни – нижний синдром красного ядра. Он проявляется по причине поражения ядра глазодвигательного нерва, красного ядра и мозжечковой ножки.На той стороне, где было диагностировано поражение, присутствуют птоз, мидриаз и косоглазие расходящегося типа. На противоположной части врачи наблюдают рубральный гиперкинез и тремор интенционного характера.
Синдром БенедиктаПатологический процесс развивается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красноядерно-зубчатых волокон и красного ядра. В отдельных случаях у пациентов диагностируется нарушение функции медиальной петли.На стороне очага поражения наблюдается косоглазие расходящегося типа, птоз и мидриаз. На другой части врачи диагностируют гемипарез, гемиатаксию и дрожание одного века.
Синдром ПариноРазвитию патологии способствует поражение покрышки и крышки среднего мозга. Болезнь нарушает работу центра вертикального движения глаз и верхнего отдела продольного пучка.Под данным термином подразумевается паралич взора вверх. У человека присутствует частичный птоз двустороннего типа, нистагм и отсутствие реакции на свет.
Синдром НотнагеляПатологический процесс развивается по причине поражения латеральной петли, ядер глазодвигательных нервов, мозжечковой ножки, красного ядра и пирамидного пути.На стороне расположения очага поражения наблюдается расходящееся косоглазие, птоз и мидриаз. На обратной части можно увидеть гемиплегию, гиперкинез и ослабление лицевых мышц.

Правильно определить данные состояния позволяют современные методы диагностики.

Центральный гемипарез конечностей

При заболевании теряется чувствительность некоторых частей тела

Центральным гемипарезом называют заболевание, при котором нарушаются высшие подкорковые функции. В результате этого человек теряет чувствительность в определенной части своего тела.

Заболевание указано в МКБ-10 под кодом G81.

В эту группу альтернирующих синдромов попали патологические состояния, которые характеризуются обобщенным описанием изменений, наблюдающихся на противоположной стороне, независимо от расположения очага поражения.

С противоположной стороны у пациентов с таким диагнозом наблюдают спастический гипертонус, развитие патологических рефлексов, расширение рефлекторных зон. Также медики диагностируют при центральном гемипарезе конечностей имитационные, координаторные движения и болезненные синкинезии. К числу клинических проявлений заболевания относятся защитный укоротительный рефлекс и рефлекс Ремака.

Диагностика

При подозрении на развитие симптомов, которые характерны для альтернирующих синдромов, требуется обращаться за помощью к неврологу. Он проводит диагностику ствола мозга и других его отделов, оценивает состояние пациента и выдвигает свои предположения касательно диагноза.

Неврологический синдром, который исследуют в неврологии, требует детального изучения. Пациент должен пройти тщательную диагностику, которая позволит выяснить истинную причину болезненного состояния.

Невролог может поставить предположительный диагноз после осмотра пациента. В ходе диагностики специалист выявит характерные признаки для конкретного синдрома альтернирующего типа.

Для установления точной причины болезни требуется проведение дополнительных методов исследования:

  1. Магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ). Исследование предоставляет информацию о расположении воспалительных очагов, опухолей и гематом. Также с его помощью удается добиться визуализации области инсульта и сдавленных стволовых структур.
  2. Транскраниальная допплерография церебральных сосудов(ТКДГ). Один из самых информативных методов диагностики. С его помощью изучается нарушение церебрального кровотока. Врач обнаруживает присутствие локального спазма сосудов и тромбоэмболии.
  3. Ультразвуковая допплерография экстракраниальных сосудов (УЗДГ). Метод используется с целью обследования окклюзии позвоночных и сонных артерий.
  4. Анализ цереброспинальной жидкости. Для проведения диагностики требуется взятие люмбальной пункции. В ней возникает необходимость, если имеется подозрение на развитие инфекционного процесса и воспалительных изменений ликвора.

Комплексная диагностика дает возможность определить наличие патологических процессов в организме человека, которые оказывают влияние на развитие альтернирующего синдрома.

Лечение альтернирующих синдромов

При нарушениях кровоснабжения мозга необходимо оперативное вмешательство

Лечение направлено на купирование основного заболевания и его симптоматики. Оно может включать в себя консервативные и оперативные методики. Также назначаются реабилитационные процедуры, которые позволяют улучшить состояние больного.

Консервативная терапия

Пациентам с альтернирующим синдромом показана медикаментозная терапия. Больному назначается курс препаратов, которые выполняют следующие задачи:

  • Снижение артериального давления.
  • Купирование отека мягких тканей.
  • Нормализация метаболизма в головном мозге.

Выбор терапии напрямую зависит от этиологии заболевания. Например, при ишемическом инсульте показана сосудистая и тромболитическая терапия. При инфекционных поражениях организма не обойтись без противовирусного, антимикотического и антибактериального курса препаратов.

Оперативное лечение

Не всегда консервативные методы лечения помогают улучшить текущее состояние пациента при альтернирующем синдроме. Если медикаментозная терапия не дает результата, тогда ему назначают проведение нейрохирургического лечения. Такие методы требуются при следующих патологиях:

  • Объемные новообразования в области очагов поражения.
  • Нарушение кровоснабжения мозга.
  • Геморрагический инсульт.

По показаниям больным назначается формирование экстра-интракраниального анастомоза, купирование опухолевидного тела, каротидная эндартерэктомия или реконструкция позвоночной артерии.

Реабилитация

Врач ЛФК поможет подобрать упражнения, чтобы восстановить здоровье

После проведения основного лечения под присмотром реабилитолога пациент приступает к реабилитации. В процесс вовлекаются врач ЛФК и массажист.

Реабилитационные методы терапии направлены на предупреждение осложнений и увеличение объема движений, которые должны совершаться человеком с альтернирующим синдромом.

Развитие патологии может иметь разный исход. Все зависит от вида синдрома и его тяжести. В большинстве случаев болезни приводят к инвалидизации.

Источник: //mozg.expert/sindromy/alterniruyuschie-sindromy/

Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (SIADH), связанный с латеральным медуллярным синдромом: обзор случая и литературы

Латеральный медуллярный синдром
Syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone (SIADH) associated with lateral medullary syndrome: case report and literature review
Источник: //www.ncbi.nlm.nih.

gov/pmc/articles/PMC4962364/

До сих пор сообщалось только о одном случае синдрома несоответствующей секреции антидиуретического гормона с боковым медуллярным синдромом.

Мы сообщаем случай бокового медуллярного синдрома, демонстрирующий синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона и анализируем патомеханизм, лежащий в основе его клинических признаков.

67-летний мужчина был госпитализирован для головокружения, дизартрии и дисфагии. Ему был поставлен диагноз бокового медуллярного синдрома, основанного на неврологическом обследовании и визуализации магнитного резонанса мозга.

Синдром Хорнера отсутствовал. Асимптоматическая гипонатриемия появилась через 9 дней после приема, и пациенту был поставлен диагноз синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона.

Ограничение жидкости и внутривенное введение фуросемида улучшали гипонатриемию.

Боковой мозговой синдром может быть связан с синдромом неадекватной секреции антидиуретического гормона.

Гипонатриемия, определяемая как условие, при котором натрий натрия

67-летний мужчина с необработанным сахарным диабетом развил головокружение, за которым последовали дизартрия и дисфагия, за 4 дня до поступления в нашу больницу.

При поступлении он был полностью осознан, и физическое обследование было почти нормальным, за исключением гипертонии и тахикардии в регулярном ритме. Неврологическое обследование выявило равных и круглых учеников с нормальным световым рефлексом.

Его экстраокулярные движения были полным диапазоном без диплопии, но он показал горизонтальный нистагм, дизартрию и дисфагию. У него не было жалобы на дисгезию. Мышечный тонус был нормальным без очевидного паралича во всех четырех конечностях.

Обследование сенсорной системы выявило гипотермию и гипоальгезию с нормальным осязательным ощущением на левой стороне лица и правой половине его туловища и конечностей. Вибрация и ощущение положения были нормальными во всех четырех конечностях. Он представил атаксию в левых верхних и нижних конечностях.

Сухожильные рефлексы были нормальными в его верхних конечностях и отсутствовали в его нижних конечностях без экстензора подошвенного рефлекса.

Магнитно-резонансная томография мозга (МРТ) показала гиперинтенсивность в левой части дорсолатерального мозгового вещества с диффузионно-взвешенным изображением (DWI) с гипертензией по коэффициенту прозрачности (ADC) (рисунок 1).

Ему был поставлен диагноз наличия латерального медуллярного синдрома и он лечился оральным клопидогрелем (продолжался во время приема), внутривенным аргатробаном в течение 3 дней, эдаравоном в течение 9 дней и гидратированием с нормальным физиологическим раствором (1,5 л / день). 1 Результаты магнитно-резонансной томографии (МРТ) и МРТ. a, b Диффузионно-взвешенная магнитно-резонансная томография (DWI) показала гиперинтенсивность левого дорсолатерального мозгового вещества (a, белая стрелка) с гипертензией по коэффициенту видимой диффузии (АЦП) (b, черная стрелка). c МР-ангиография не продемонстрировала очевидной окклюзии

Гематологическое обследование показало нормальный уровень натрия в сыворотке 139 мэкв / л при поступлении, однако уровни сывороточного натрия постепенно снижались, а через 9 дней после приема (через 13 дней после начала) у него развилась бессимптомная гипонатриемия (109 мэкв / л) со сниженной сывороткой осмолярность 223 мОсм / л (нормальный диапазон, 275 — 295 мОсм / л).

Тургор во всех четырех конечностях был нормальным, и он не проявлял явной жажды. Функции щитовидной железы, почек и надпочечников были нормальными, но наблюдались повышенные уровни антидиуретического гормона (ADH) в сыворотке (6,9 пг / мл, нормальный диапазон 0,3 — 4,2 пг / мл).

Осмолярность мочи составляла 668 мОсм / кг Н2О (нормальный диапазон, 100-100 мОсм / кг Н2О), а натрий мочи составлял 121 мОсм / л (нормальный диапазон 40 — 90 мОсм / л). Торакоабдоминальные КТ-изображения не показали никаких аномалий, таких как массовые поражения или лимфаденопатия.

Он был диагностирован как имеющий SIADH, основанный на диагностических критериях Барттера и Шварца [5]. Ему лечили с помощью ограничения жидкости и внутривенных инъекций фуросемида.

Лабораторное обследование на 23-й день после приема показало почти нормальный уровень натрия в сыворотке (136 мэкв / л) с нормальным уровнем ADH в сыворотке (1,2 пг / мл). Его неврологические симптомы, такие как головокружение и дизартрия, также постепенно разрешались, а затем гипонатриемия не наблюдалась.

У нашего пациента с боковым медуллярным синдромом наблюдалась бессимптомная гипонатриемия через 13 дней после начала латерального мозгового синдрома. Исключая другие причины гипонатриемии, мы поставили диагноз гипонатриемия как SIADH.

Сообщалось, что SIADH трудно отличить от синдрома истощения мозговой соли, еще одна причина гипонатриемии, характеризующаяся почечной потерей натрия и уменьшением объема внеклеточной жидкости во время внутричерепных расстройств [6]; тем не менее, аномальная секреция ADH и отсутствие клинических симптомов обезвоживания у нашего пациента соответствовали характеристикам SIADH [7], хотя точная оценка волемического состояния считалась трудной [8]. Торакоабдоминальные КТ-изображения не свидетельствуют о наличии внематочных ADH, вызывающих опухоли. Через девять дней после приема уровень натрия в сыворотке постепенно улучшался. После первичного лечения SIADH у нашего пациента были представлены почти нормальные уровни натрия в сыворотке с разрешением его неврологических симптомов, после чего он не обнаружил рецидива гипонатриемии, что указывает на то, что SIADH может быть тесно связан с ишемическим повреждением дорсолатерального мозгового вещества. Поскольку эдаравон вводили в течение 9 дней после приема, нельзя исключить возможность того, что эдаравон способствовал патофизиологии SIADH, хотя до сих пор не сообщалось о случае SIADH, связанного с эдаравоном.

В ретроградных исследованиях трассировки были обнаружены две основные нейронные пути между дорзолатеральной медуллярной областью и гипоталамусом [9, 10].

К ним относятся (1) симпатический нисходящий тракт и (2) взаимодействующий нейронный путь между паравентрикулярным ядром в гипоталамусе (PVH) и ядром уединенного тракта (НТС), хотя неврологическая функция более позднего пути еще не понята , НТС может быть вовлечен в механизм СИАД в латеральном мозговом синдроме, как описано в ранее описанном случае [4]. Однако, поскольку НТС иногда участвует в латеральном мозговом синдроме [11], ишемический ущерб НТС не может просто объяснить патогенез СИАД в латеральном мозговом синдроме. Хотя SIADH у нашего пациента будет связан с преувеличенным ответом ADH на ишемический ущерб, как описано в ранее сообщаемом [12], мы предположили, что ишемическое повреждение восходящего нейронного пути от NTS до PVH может быть связано с патогенезом SIADH при боковом мозговом синдроме.

Мы проанализировали клинические данные о латеральном медуллярном синдроме и SIADH, от нашего пациента и ранее сообщенного [4], и сравнили их с типичными особенностями бокового мозгового синдрома [13, 14] (таблица 1).

Три клинических симптома, включая (1) скрещенные сенсорные нарушения, (2) бульбарный паралич и (3) мозжечковая атаксия, считаются основными симптомами латерального мозгового синдрома [13, 14], и оба пациента показали эти типичные симптомы.

Интересно, что бессимптомная гипонатриемия была идентифицирована через 13 дней у нашего пациента и через 15 дней у ранее зарегистрированного пациента после начала латерального мозгового синдрома. Основным отличием клинических признаков между нашим пациентом и ранее сообщенным было наличие синдрома Хорнера.

Отсутствие синдрома Хорнера у нашего пациента показало, что симпатический нисходящий тракт избавлен от тяжелых ишемических повреждений, а симпатический нисходящий тракт будет анатомически отделен от восходящего нейронного пути от НТС до PVH.

Оба пациента не обнаружили признаков дисгеузии, что указывает на то, что НТС избавлены от тяжелых ишемических повреждений, хотя результаты МРТ у обоих пациентов были аналогичны результатам типичного бокового медуллярного синдрома [14].

Восходящий нейронный путь от NTS до PVH может быть связан с секрецией ADH, и этот путь может быть менее задействован у большинства пациентов с боковым мозговым синдромом, однако восходящий нейронный путь может быть более вовлечен в клинические проявления, наблюдаемые у нашего пациента и ранее сообщенный [4]. Предполагается, что меньшинство пациентов с латеральным мозговым синдромом будет иметь повреждение восходящего нейронного пути от НТС до PVH. Табл. 1 Клинические особенности SIADH у пациентов с синдромом Валленберга [4, 11, 12]

Мы описали SIADH у пациента с боковым мозговым синдромом. В сочетании с ранее описанным случаем мы предполагаем, что боковой мозговой синдром может быть связан с гипонатриемией.

АЦП, кажущийся коэффициент диффузии; ADH, антидиуретический гормон; DWI, диффузионно взвешенное изображение; NTS, ядро ​​уединенного тракта; PVH, паравентрикулярное ядро ​​в гипоталамусе; SIADH, синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона

Никто.

Мы не получаем финансовой поддержки.

Наборы данных, подтверждающие выводы этой статьи, включены в статью.

Концепция исследования и дизайн: HN, DY. Анализ и интерпретация данных: HN, DY, MY. Составление рукописи: HN, DY. Критический пересмотр рукописи для важного интеллектуального содержания: HN, DY, MY. Все авторы читали и одобрили окончательный вариант рукописи.

Авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов.

Мы получили письменное информированное согласие пациента на публикацию этого отчета о случаях заболевания и любые сопроводительные изображения. Копия письменного согласия доступна для обзора редактором этого журнала.

Непригодный.

Источник: //rupubmed.com/insult/21976

• Альтернирующие синдромы

Латеральный медуллярный синдром
Альтернирующие синдромы — синдромы, которые сочетают в себе поражение черепно-мозговых нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.

Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств.

 

Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами.

Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места расположения очага (что важно для уточнения локализации повреждения).

Клиническая картина альтернирующих синдромов:

  • Бульбарные альтернирующие синдромы:

   – Синдром Джексона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) возникает при поражении ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. Характеризуется паралитическим поражением половины языка со стороны очага (язык “смотрит” на очаг) и центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей на здоровой стороне.

   -Синдром Авеллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки, с противоположной стороны   гемипарезом и гемигипестезией.

   -Синдром Шмидта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, ой связки, половины языка, грудинно-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы, с противоположной стороны   гемипарезом и гемигипестезией.

    – Синдром Валленберга Захарченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда   пирамидного пути.

На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, ой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны   выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях.

Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии.

     -Синдром Бабинского Нажотта возникает при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера, с противоположной стороны   гемипарезом, выпадением чувствительности.

     -Синдром Тапиа возникает при сочетанием поражении ядер или волокон добавочного, подъязычного нервов и пирамидного пути. На стороне патологического очага — периферический паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, мышц языка, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

     -Синдром Волештейна обусловлен поражением орального отдела двигательного ядра языкоглоточного и блуждающего нервов и спиноталамического пути. На стороне поражения — периферический паралич ой складки, на противоположной стороне — гемианестезия.

  • Понтинные альтернирующие синдромы:

    – Синдром Мийяра Гублера (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом лицевого нерва, с противоположной стороны   гемипарезом.

    – Синдром Фовилля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва; с противоположной стороны   гемипарезом и гемигипестезией.

     – Синдром Раймона Сестана отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага, с противоположной стороны   гемигипестезией, иногда гемипарезом.

     – Синдром Бриссо возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути.Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага и гемипарезом с противоположной стороны.

  • Педункулярные альтернирующие синдромы:

     – Синдром Вебера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается при поражении ядра (корешка) глазодвигательного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне поражения отмечаются птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, на противоположной стороне   гемипарез.

    – Синдром Клода (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. Характеризуется со стороны поражения птозом, расходящимся косоглазием, мидриазом, с противоположной стороны   гемипарезом, гемиатаксией или гемиасинергией.

     – Синдром Бенедикта (верхний синдром красного ядра) отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне   гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).

     – Синдром Нотнагеля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны   хореатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.

  • Альтервирующие синдромы, связанные с поражением нескольких отделов ствола головного мозга. 

     -Синдром Глика обусловлен поражением зрительного, тройничного, лицевого, блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения — периферический паралич (парез) мимических мышц с их спазмом, боль в супраорбитальной области, снижение зрения или амавроз, затруднение глотания, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Перекрестная гемианестезия наблюдается при поражении ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне моста или продолговатого мозга и волокон спиноталамического пути. На стороне поражения — расстройство поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, на противоположной стороне — нарушение поверхностной чувствительности на туловище и конечностях.

  • Экстрацеребральные альтернирующие синдромы. 

     -Оптико-гемиплегический синдром возникает при одностороннем поражении сетчатки глаза, зрительного нерва, моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе внутренней сонной артерии (в бассейне глазной и средней мозговой артерий). На стороне поражения — амавроз, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.     -Вертигогемиплегический синдром обусловлен односторонним поражением вестибулярного аппарата и моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе подключичной и сонной артерий с нарушением циркуляции в бассейнах лабиринтной (вертебробазилярный бассейн) и средней мозговой артерий. На стороне поражения — шум в ухе, горизонтальный нистагм в одноименную сторону; на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

    -Асфигмогемиплегический синдром (синдром плечеголовного артериального ствола) отмечается при одностороннем раздражении ядра лицевого нерва, вазомоторных центров ствола головного мозга, поражении моторной зоны коры большого мозга. На стороне поражения — спазм мимической мускулатуры, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез. На стороне поражения отсутствует пульсация общей сонной артерии.

Диагностика альтернирующих синдромов

Диагностическое значение альтернирующих синдромов заключается в возможности локализовать очаг поражения и определить его границы.

Например, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или ее ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта развиваются при нарушении кровообращения в ветвях артерии, питающей продолговатый мозг, а синдромы Валленберга Захарченко и Бабинского Нажотта   в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии. 

Понтинные синдромы Фовилля, Бриссо, Раймона Сестана возникают при поражении ветвей базилярной артерии, педункулярные синдромы   глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода   передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта   межножковых или центральных артерий и пр.

Источник: //emhelp.jimdofree.com/%D1%88%D0%BF%D0%B0%D1%80%D0%B3%D0%B0%D0%BB%D0%BA%D0%B8-03/%D0%BD%D0%B5%D0%B2%D1%80%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F/%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%BD%D0%B8%D1%80%D1%83%D1%8E%D1%89%D0%B8%D0%B5-%D1%81%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC%D1%8B/

О костях
Добавить комментарий