Лечение синдром ханта

Синдром Толоса-Ханта: диагностика и лечение

Лечение синдром ханта

Несмотря на высокий уровень развития медицины, некоторые патологии остаются не изученными до конца. К одной из подобных болезней относится синдром Толоса-Ханта. В настоящее время известны лишь симптомы этой патологии, в то время как причины еще полностью не раскрыты.

Скорее всего, это связано с тем, что заболевание встречается очень редко и открыто не так давно. Кроме того, синдром Толоса-Ханта часто «маскируется» под другие патологии, и его легко перепутать. Основным симптомом является поражение глаз и черепно-мозговых нервов.

Известно, что одним из свойств этой болезни считается то, что она поддается гормональной терапии, после которой быстро наступает улучшение. Тем не менее рецидив может наступить в любой момент.

Описание синдрома Толоса-Ханта

Первое упоминание о данном заболевании появилось сравнительно недавно. Оно было описано в 1961 году английским офтальмологом Хантом. Помимо основного названия, патологию называют и по-другому, например, «хамелеон».

Это связано с тем, что её симптомы напоминают множество других недугов. Среди них: опухоли головы, инфекционный энцефалит, миозит орбиты и даже болезни кроветворной системы.

Помимо этого, патологию Толоса-Ханта называют симптомом верхней глазничной щели, что не совсем точно отражает суть проблемы. Клиническая картина данной болезни зависит от того, какие именно нервы головного мозга были поражены.

Чаще всего синдром Толоса-Ханта характеризуется болевыми ощущениями в области глазницы, невозможностью перемещать взгляд, диплопией. При своевременно начатой гормональной терапии возможно полное излечение или достижение стойкой ремиссии.

Этиология синдрома Толоса-Ханта

В связи с тем, что патология имеет различные проявления и начинается внезапно, установить точную этиологию пока не удалось. Также это связано с малой встречаемостью синдрома.

По этой причине у докторов нет возможности нормально изучить данное заболевание. Имеется несколько предположений, согласно которым может развиваться патология.

Выделяют следующие этиологические факторы, имеющиеся у больных синдромом Толоса-Ханта:

  1. Мальформация. Этот термин подразумевает неправильное развитие сосудистой системы глаз. В результате мальформации происходит смешивание артериальной и венозной крови, чего не должно быть в норме. Это нарушение чаще встречается среди женского населения.
  2. Аутоиммунная агрессия. Этот фактор является пусковым механизмом многих болезней. Тем не менее ответить на вопрос, почему иммунные клетки начинают уничтожать ткани организма, так и не удается. В большинстве случаев «агрессия» возникает после перенесенных стрессов и длительно текущих инфекционных процессов.
  3. Различные новообразования головного мозга и черепно-мозговых нервов. Это могут быть как доброкачественные опухоли, так и раковые.

Механизм развития синдрома

Учитывая то, что этиология заболевания остается неизвестной, патогенез тоже нельзя полностью изучить. Независимо от причин, по которым развивается патология, поражаются лишь определенные структуры глаза и нервной ткани. Как известно, второе название заболевания – синдром верхней глазничной щели.

Это связано с патогенезом, ведь поражению подвергаются нервы и сосуды, которые проходят через неё. В первую очередь отмечаются изменения со стороны глазничной вены и артерии. В результате нарушается трофика тканей. Помимо этого, повреждается кавернозный синус, который прилегает к верхней глазничной щели.

Артерии, кровоснабжающие его, воспаляются, а ткань гипертрофируется. Как известно, через щель проходят следующие черепно-мозговые нервы: блоковый, отводящий, часть тройничного и глазодвигательный. В некоторых случаях поражаются все эти пары. При этом страдает способность вращать глазное яблоко.

Иногда нарушается функция одной или двух пар нервов.

Синдром Толоса-Ханта: симптомы заболевания

Патология чаще всего дает о себе знать в пожилом и старческом возрасте. Данному синдрому могут быть подвержены как женщины, так и мужчины. Клиническая картина заболевания развивается внезапно, без каких-либо предпосылок. Выделяют следующие симптомы:

  1. Боль в глазничной области. Неприятные ощущения сначала появляются в районе лба, надбровных дуг, головы. Позже усиливается интенсивность боли, она распространяется на глаза.
  2. Диплопия. Этот признак появляется после развития болевого синдрома. Пациенту кажется, что все предметы, на которые он смотрит, раздваиваются. Сконцентрировать взгляд тяжело.
  3. Нарушение подвижности глазного яблока – офтальмоплегия. Чаще наблюдается с одной стороны. Её степень зависит от интенсивности и количества пораженных нервов.
  4. Отёк конъюнктивы.
  5. Экзофтальм. Наблюдается при отсутствии лечения и частых рецидивах.
  6. Косоглазие. Имеет место, когда нервы поражены только с одной стороны.
  7. Субфебрильная температура и ухудшение состояния.

Эти симптомы обычно нарастают постепенно и сменяют друг друга. В некоторых случаях все они наблюдаются одновременно. Признаки заболевания могут внезапно исчезнуть, так же, как и появились. Тем не менее без лечения патология всегда дает о себе знать снова. Частота рецидивов у всех разная, как и длительность ремиссии.

Синдром Толоса-Ханта: диагностика патологии

Выявить данную патологию непросто, так как её симптомы схожи со многими другими болезнями. Поэтому синдром Толоса-Ханта считается диагнозом исключения. В первую очередь пациента расспрашивают об особенностях течения заболевания (с чего началось, как развивались симптомы).

После этого производятся лабораторные исследования и инструментальная диагностика. Очень важно провести офтальмологический и неврологический осмотр. Чтобы исключить опухоли головного мозга, выполняется МРТ. Также важно провести УЗИ и рентгенологическое исследование глазных орбит.

Наличие мальформации сосудов определяется при ангиографии. Помимо этого, одним из диагностических критериев является эффективность гормональной терапии.

Если при лабораторных и инструментальных обследованиях не выявлено выраженных изменений, а симптомы быстро купируются после лечения, то, скорее всего, диагноз – синдром Толоса-Ханта. Преднизолон используется для лечения чаще всего.

Дифференциальная диагностика с другими заболеваниями

Данное заболевание сравнивают с другими патологиями глаз и нервной системы. В первую очередь необходимо исключить воспалительные процессы головного мозга и его оболочек, а также опухоли. При подозрении на менингит или энцефалит выполняется спинномозговая пункция.

Для того чтобы исключить доброкачественные новообразования и рак, пациенту проводят МРТ, КТ головного мозга и рентген черепа. Заболевание дифференцируют с лимфомами, кистой кавернозного синуса и его тромбозом. Также подобные симптомы могут наблюдаться при системных патологиях, таких как саркоидоз, миозит орбиты, мигрени и т. д.

Чтобы поставить точный диагноз, больного должны осмотреть различные специалисты: офтальмолог, невропатолог, сосудистый хирург, эндокринолог.

Лечение при синдроме Толоса-Ханта

Лечение синдрома Толоса-Ханта заключается в назначении препаратов, подавляющих иммунную систему. Для этого используют гормон-содержащие медикаменты: «Преднизолон», «Гидрокортизон».

Эти препараты оказывают эффект и при других аутоиммунных патологиях, но при данном заболевании симптомы проходят уже через 3-4 дня. Лечение синдрома Толоса-Ханта преднизолоном осуществляется из расчета 1-2 мг/кг массы тела.

Если препарат использовать в форме раствора, то назначают от 500 до 1000 мг в сутки. Помимо этого применяют обезболивающие средства и витамины.

Трудоспособность при синдроме Толоса-Ханта

Обычно при данном диагнозе трудоспособность больных сохранена. Необходимо быть уверенным, что у пациента именно синдром Толоса-Ханта. Инвалидность при этой патологии встречается редко.

Однако при частых рецидивах могут назначить 3 группу. Больной должен быть переведен на легкий труд, не требующий зрительных усилий.

Также при стойком поражении нервов пациент не может водить транспорт из-за нарушения движения глазных яблок и диплопии.

Профилактика синдрома Толоса-Ханта

Заранее предугадать развитие синдрома Толоса-Ханта невозможно, поэтому первичной профилактики не существует.

Если присутствуют такие симптомы, как боль в области глаз и лба, диплопия, то следует провести тщательную диагностику. При синдроме Толоса-Ханта необходимо проводить вторичную профилактику.

К ней относится своевременная гормональная терапия, поддержка иммунитета. Также нужно избегать стрессовых ситуаций и воспалительных процессов.

Источник: //FB.ru/article/261322/sindrom-tolosa-hanta-diagnostika-i-lechenie

Синдром Рамсея Ханта :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Лечение синдром ханта

Название: Синдром Рамсея Ханта.

Синдром Рамсея Ханта

 Синдром Рамсея Ханта. Герпетическое поражение лицевого коленчатого узла с развитием ганглионита. Клинические проявления включают общеинфекционную симптоматику, одностороннюю пузырьковую сыпь и боли в области ушной раковины, парез лицевого нерва.

Возможны расстройства слуха, вестибулярные нарушения. Диагноз выставляется на основании клинических данных, герпетическая этиология подтверждается ИФА, ПЦР, дополнительно проводится исследование иммунного статуса.

Лечение комплексное, состоит из противовирусной терапии, антиэпилептических, седативных, витаминных, сосудистых фармпрепаратов.

Изолированное воспаление периферического нервного ганглия в неврологии обозначается термином «ганглионит». Ганглионит коленчатого узла герпетической этиологии получил название синдром Рамсея Ханта в честь впервые описавшего его в 1907 году североамериканского невролога.

Наряду с герпетической невралгией тройничного нерва синдром Ханта относится к постгерпетическим прозопалгиям (лицевым болям), развивающимся в 10-20% случаев острой герпес-зостерной инфекции. Заболевание встречается в любом возрасте у лиц, ранее перенёсших ветряную оспу. Преморбидным фоном является состояние иммунодефицита.

Люди пожилого возраста больше подвержены развитию хронического болевого синдрома после стихания острых проявлений.

Синдром Рамсея Ханта

Главным этиофактором заболевания выступает герпесвирусная инфекция. Возбудителем является вирус герпеса 3-го типа — варицелла-зостер. Основные пути проникновения инфекции в организм – контактный и воздушно-капельный.

Полиморфизм и антигенная вариабельность вирионов в пределах одного клона обуславливают различные клинические формы первичного поражения: ветряную оспу, опоясывающий лишай.

Другой специфической особенностью герпесвирусов является способность переходить в латентное состояние, что позволяет им длительно персистировать в нервных ганглиях в форме латентно-ассоциированных транскриптов. Активация вирусов происходит при недостаточности иммунологических защитных механизмов макроорганизма.

Провоцирующими иммунодефицит факторами становятся иммунодепрессивная терапия онкопатологии и аутоиммунных процессов, длительное лечение кортикостероидами, хронические соматические болезни (хронический пиелонефрит, бронхит, сердечная недостаточность), эндокринные нарушения (сахарный диабет, гипотиреоз), тяжёлые травмы.

При первичном инфицировании часть герпесвирусов варицелла-зостер не уничтожается иммунной системой, а по периневральным пространствам проникает в коленчатый узел лицевого нерва, где длительно сохраняется в латентном состоянии.

На фоне иммуносупрессии происходит реактивация вирусов, что сопровождается развитием воспалительной реакции. Ганглионит вызывает дисфункцию нейронов коленчатого узла, отвечающих за вкусовую чувствительность, сенсорное восприятие кожи наружного уха, слухового прохода, позадиушной области.

Распространение воспаления на проходящие мимо ганглия моторные волокна лицевого нервного ствола обуславливает выпадение двигательной функции — парез мимической мускулатуры на стороне поражения.

В острой фазе заболевания поражаются преимущественно толстые волокна типа А, в норме активирующие клетки желатиновой субстанции задних рогов спинного мозга. Нейроны субстанции обладают ингибирующим воздействием на модуляцию болевых импульсов.

Таким образом, поражение А волокон влечёт за собой нарушение механизма формирования боли на спинальном уровне, лежащее в основе сохранения упорной прозопалгии после перенесённого острого зостерного ганглионита. Устойчивый болевой синдром отмечается преимущественно у больных старшего возраста, что связано с уменьшением толщины нервных волокон вследствие естественного старения.

Синдром Рамсея Ханта встречается в различных клинических вариантах, включающих также сочетанное поражение лицевого и преддверно-улиткового нервов. Понимание формы заболевания, стадии его клинического течения необходимо при выборе лечебной тактики.

Согласно клинической классификации выделяют четыре основных формы синдрома: • Хант I — высыпания в зоне, иннервируемой коленчатым ганглием, не сопровождаются неврологической симптоматикой. • Хант II — герпетические высыпания протекают с парезом лицевого нерва.

• Хант III — лицевой парез и пузырьковая сыпь сочетаются с ухудшением слуха. • Хант IV — к проявлениям, характерным для синдрома Ханта III, присоединяются вестибулярные расстройства.

В течении заболевания различают три клинических периода: • Общеинфекционный — характеризуется общей симптоматикой: слабостью, вялостью, подъёмом температуры. • Кожный — период появления типичной герпетической сыпи. • Невропатический — отличается преобладанием невралгического болевого синдрома.

Типичное начало – как при классической вирусной инфекции. Синдром манифестирует общим недомоганием, повышением температуры тела до субфебрильных и фебрильных цифр, цефалгией, чувством разбитости, общей слабости. Спустя 1-2 суток на коже ушной раковины, передних 2/3 языка, мягком нёбе с поражённой стороны появляются герпетические высыпания.

Элементы сыпи представляют собой пузырьки, наполненные прозрачным или геморрагическим содержимым. Отмечается мышечная слабость в поражённой половине лица, приводящая к его асимметрии. Наблюдается перекос лица в здоровую сторону, на стороне ганглионита сглаживается носогубная складка, опускается угол рта. Парез редко достигает большой выраженности.

Прозопалгия возникает с первых дней болезни или спустя несколько дней после появления высыпаний. Боли локализуются в области уха, иррадиируют в затылок, шею, периорбитальную зону. Выявляется гиперестезия слухового прохода, околоушной области, сменяющаяся гипестезией. В ряде случаев сенсорные нарушения охватывают всю половину лица.

Вовлечение в патологический процесс слуховой части преддверно-улиткового нерва приводит к развитию тугоухости, появлению звона в ушах. При распространении герпетического поражения на вестибулярный нерв к клинической симптоматике присоединяются проявления вестибулярной атаксии: головокружение, неустойчивость, горизонтальный нистагм. Вялость. Лейкоцитоз.

Миоклония. Недомогание. Разбитость. Слабость мышц (парез). Судороги.

Синдром Рамсея Ханта отличает преимущественно благоприятное течение. Осложнения возникают при хронизации прозопалгии. Хронические боли обуславливают нарушения сна, расстройства эмоциональной, психологической сферы.

Пациенты становятся раздражительными, эмоционально лабильными, общий фон настроения понижается. При отсутствии корректного лечения прозопалгии и психологической поддержки возможно развитие невротических проявлений: депрессии, ипохондрии, неврастении.

Резистентный к терапии болевой синдром приводит к стойкому снижению трудоспособности.

Типичная клиническая картина пузырьковых высыпаний в сочетании с невритом лицевого нерва позволяет неврологу без труда установить клинический диагноз. Поскольку фоном развития синдрома Ханта является иммунодепрессивное состояние, необходима консультация иммунолога для диагностики и выявления причин иммунодефицита.

При обнаружении невротических расстройств показана консультация психолога, психиатра. Основу диагностического поиска составляют:
 • Неврологический осмотр. Выявляет снижение мышечной силы мимической мускулатуры половины лица, элементы гиперпатии, в зависимости от давности заболевания — гипер/гипестезию околоушной области, слухового прохода.

Вестибулярная атаксия характеризуется неустойчивостью в позе Ромберга, усиливающейся при поворотах головы, закрывании глаз.
 • Исследование слуха. Показано, если синдром протекает со снижением слуха. Консультация отоларинголога с проведением аудиометрии даёт возможность определить степень тугоухости, исключить иные причины её возникновения.
 • Лабораторные исследования.

В первые дни болезни в анализе крови отмечается умеренный лейкоцитоз, незначительное ускорение СОЭ. Проводится ИФА и ПЦР-диагностика опоясывающего герпеса, подтверждающие герпетическую этиологию коленчатого ганглионита.
 • Иммунологическое обследование. Позволяет оценить состояние иммунной системы. Включает исследование клеточного иммунитета, уровня иммуноглобулинов.

Зачастую диагностирует вторичный иммунодефицит. Синдром Рамсея Ханта необходимо дифференцировать от тройничной невропатии, невралгии языкоглоточного нерва. В отличие от синдрома Ханта в указанных случаях отоалгические боли провоцируются сокращением жевательных мышц при разговоре, приёме пищи.

Тройничная невралгия характеризуется наличием триггерных точек, соответствующих местам выхода ветвей тройничного нерва на лицо. Следует учитывать, что в некоторых случаях невралгия Ханта может сопровождаться умеренной болезненностью данных точек.

В остром периоде обязательно проведение этиотропной противовирусной терапии. Применяется валацикловира гидрохлорид, ацикловир, при тяжёлом течении препараты вводятся внутривенно капельно. При иммунодефиците показана иммунотерапия человеческим иммуноглобулином, фармпрепаратами тимуса.

В нейропатическом периоде проводится комплексное лечение прозопалгии, включающее:
 • Антиконвульсанты. Карбамазепин, габапентин. Действие противосудорожных препаратов основано на снижении возбудимости нервных волокон, угнетении распространения по ним болевого импульса.
 • Седативные средства.

Наиболее эффективны антидепрессанты (амитриптилин), возможно назначение нейролептиков (тиоридазина, хлорпротиксена), транквилизаторов (диазепама).
 • Витамины группы В. Тиамин, пиридоксин. Благоприятно влияют на трофику нервной ткани, способствуют нормализации проводящей функции нервных волокон.

 • Препараты для улучшения микроциркуляции (пентоксифиллин, никотиновая кислота). Стимулируют кровоснабжение нервного ствола, что улучшает его питание, способствует восстановлению нормального функционирования.
 • Антихолинэстеразные средства (неостигмин). Необходимы при наличии прозопареза.

Потенцируют восстановление силы мимических мышц путём улучшения нервно-мышечной передачи.
 • Физиотерапию. Лазеро- и магнитотерапия уменьшают выраженность воспалительных изменений. Рефлексотерапия проводится для устранения болевого синдрома и восстановления двигательной функции мимических мышц.

В большинстве случаев при своевременно начатой терапии синдром Рамсея Ханта имеет благоприятный для выздоровления прогноз. Неполная элиминация вируса в ходе противовирусного лечения обуславливает отдельные рецидивы заболевания. Упорное течение прозопалгии наблюдается преимущественно в пожилом возрасте.

Специфическая профилактика заключается в проведении детям вакцинации против ветряной оспы. Дополнительной мерой, способной предупредить синдром Ханта, является активное противовирусное лечение больных ветрянкой. Немаловажное профилактическое значение имеет здоровый образ жизни, позволяющий поддерживать высокий уровень иммунитета.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: //kiberis.ru/?p=34211

Синдром Толоса-Ханта: симптомы, лечение, прогноз, на МРТ, клинические признаки заболевания

Лечение синдром ханта

Синдром Толоса-Ханта представляет собой офтальмоплегию (паралич глазодвигательных мышц), которая сопровождается сильными болевыми ощущениями. Патология встречается в равной мере у мужчин и женщин, реже – в детском возрасте.

О заболевании

Пациент с синдромом Толоса-Ханта

Процесс может развиваться справа и слева, однако, чаще всего, односторонний. Пациенты отмечают внезапное начало с появления боли в орбите и ограничения движений глазным яблоком – офтальмопарезом.

Нередко пациенты описывают боль, как «кинжальную» и пронизывающую. Поскольку указанные симптомы встречаются при многих других заболеваниях, Международная ассоциация головной боли (International Headache Society) ввела диагностические критерии, на основании которых выставляется синдром Толоса-Ханта.

Патогенез синдрома связан с неспецифическим воспалением (формированием гранулем) в кавернозном синусе, верхней глазной щели или полости орбиты. Офтальмопарез возникает при гранулематозном воспалении и поражении трех пар черепно-мозговых нервов: глазодвигательного (3-я пара), блокового (4-я пара) и отводящего (6-я пара).

Дисфункция зрачка  появляется при повреждении симпатических волокон возле каротидной артерии или же парасимпатических волокон, окружающих глазодвигательный нерв. Вовлечение структур вне кавернозного синуса, верхней глазной щели и орбиты развивается редко. Если происходит поражение тройничного нерва (5-я пара), это приводит к парестезии в области лба.

Причины развития

Этиология синдрома остается до конца не изученной. Воспаление кавернозного синуса и верхней глазной щели имеет не инфекционное происхождение и связано, вероятно, с аутоиммунным компонентом. Спонтанная ремиссия возможна, однако рецидивы возникают у 40% пациентов.

Симптомы

Поскольку синдром Толоса-Ханта имеет множество сходных с другими заболеваниями симптомов, выделяют ряд признаков, на основании которых можно заподозрить патологию. К ним относят:

  1. Появление внезапной, острой ретро- или периорбитальной боли, которая повторяется при отсутствии терапии.
  2. Присоединение диплопии (двоения в глазах) и офтальмопареза, которые следуют за болью и, в редких случаях, могут стать первыми симптомами за несколько дней до боли в глазном яблоке.
  3. Снижение зрения в пораженном глазе – происходит лишь в случае перехода воспалительного процесса на зрительный нерв.
  4. Парестезии в области лба при поражении тройничного нерва.
  5. В подавляющем большинстве случаев характерно одностороннее появление симптомов, но в литературе описаны и билатеральные варианты (с поражением орбит).

Не существует патогномоничных признаков, характерных только для синдрома Толоса-Ханта, что затрудняет диагностику. Поэтому важно исключить другие серьезные заболевания, которые могут приводить к утрате зрения и даже летальному исходу, если не выявлены своевременно. При физикальном обследовании выделяют следующие клинические признаки:

  1. Болезненная офтальмоплегия и офтальмопарез.
  2. Симптом Горнера – птоз (опущение верхнего века) и миоз (сужение зрачка).
  3. Иногда выявляют отек диска зрительного нерва, что характерно для поражения орбиты.

Слабый или отсутствующий роговичный рефлекс на стороне поражения указывает на повреждение тройничного нерва.

Посмотрите видео, на котором демонстрируются главные симптомы синдром Толоса-Ханта.

Диагностика

Диагноз выставляют на основании критериев, предложенных международной ассоциацией головной боли (International Headache Society), которые включают:

  • эпизоды унилатеральной боли в области орбиты и глаза на протяжении восьми недель, если не проводилась терапия;
  • парез 3-го, 4-го или 6-го черепно-мозговых нервов, который сочетается с болью или появляется за две недели до нее;
  • облегчение симптомов на протяжении 72-х часов после начала терапии;
  • отсутствие других причин по данным магнитно-резонансной томографии/компьютерной томографии с контрастным веществом.

Синдром Толоса-Ханта на МРТ

Возникновение подобных симптомов может быть связано с множеством других заболеваний.  Дифференциальную диагностику обязательно проводят со следующими патологиями:

  1. Опухолями орбиты.
  2. Метастазами в головной мозг.
  3. Аневризмой сосудов мозга.
  4. Диабетической нейропатией.
  5. Эпидуральной гематомой.
  6. Менингиомой.
  7. Мигренью с сильной головной болью.
  8. Лимфомами центральной нервной системы.
  9. Туберкулезным менингитом.
  10. Системной красной волчанкой.
  11. Злокачественными опухолями костных структур черепа.
  12. Нейросаркоидозом.

К дополнительным методам обследования относятся:

  • лабораторные тесты – общий анализ крови, определение электролитов крови, уровня глюкозы, гормонов щитовидной железы, ANA (антинуклеарные антитела), LE клеток (lupus erythematosus), FTA (трепонемный тест), антинейтрофильных цитоплазматических антител, уровеня ангиотензин-превращающего фермента, ВИЧ – инфекции.
  • определение Anti-GQ1b (антиганглиозидных антител) помогает дифференцировать раннюю форму синдрома Толоса-Ханта и отличить ее от синдрома Миллера Фишера;
  • МРТ мозга и орбит с использованием контрастного вещества или него, магнитно-резонансная ангиография, компьютерная томография позволяют визуализировать признаки воспалительного процесса в кавернозном синусе, верхней орбитальной щели и орбите.

С помощью методов визуализации, которые ассоциируются с идиопатическим воспалительным процессом орбиты глаза, выявляют:

  • увеличение размеров зрительного нерва или внешних глазных мышц;
  • сужение внутренней сонной артерии внутри кавернозного синуса (при проведении ангиографии).

В тоже время, изменения в указанных структурах могут отсутствовать. Рекомендуются консультации офтальмолога и нейрохирурга для исключения заболеваний с похожей клинической картиной.

В некоторых случаях пациентам проводят биопсию, которая позволяет подтвердить присутствие неспецифического воспаления с формированием гранулем или без них.

Биопсию кавернозного синуса провести технически сложно, поэтому она используется только в следующих случаях:

  • при прогрессировании симптомов и слабой ответной реакции на лечение;
  • для исключения опухолевых процессов;
  • при нетипичном течении и частых рецидивах.

Стоит отметить, что гистологическая картина гранулематозного или не гранулематозного воспаления  не отличается от таковой при псевдо опухолях орбиты глаза.

Методы лечения

Для облегчения боли используют кортикостероиды, которые являются препаратами выбора и улучшают состояние пациента через 24-72 часа после начала терапии. Механизм действия преднизолона связан с подавлением активности гранулоцитов и лимфоцитов, синтеза антител и повышенной проницаемости капилляров.

Важно! Лечение следует продолжать 7-10 дней и, после облегчения болевого синдрома, постепенно снижать дозировку препарата. Если не наступает облегчение симптомов на протяжении 72-х часов от начала лечения, диагноз синдрома Толоса-Ханта ставится под сомнение.

Офтальмопарез не разрешается быстро и, как правило, необходимо несколько месяцев для восстановления двигательной функции мышц глазного яблока. В тяжелых случаях, когда воспалительный процесс вызвал сильное повреждение, функция может не восстановиться до первоначального состояния.

Если гормональная терапия неэффективна, используют препараты с иммуносупрессивным действием — метотрексат и азатиоприн, а также лучевую терапию. Азатиоприн оказывает супрессивное действие преимущественно на Т-лимфоциты. Около 10% пациентов имеют идиосинкразию (врожденную повышенную чувствительность к препарату) поэтому необходимо контролировать уровень лейкоцитов и лимфоцитов.

Не благоприятным считается снижение лейкоцитов крови до 3000 клеток в микролитре (мкл), а лимфоцитов – до 1000 клеток в мкл.

Хирургическое лечение синдрома Толоса-Ханта применяется редко и используется больше с целью гистологического исследования полученных образцов ткани.

Возможные осложнения связаны с распространением воспалительного процесса на зрительный нерв, что в тяжелых случаях приводит к потере зрения.

Профилактика

Поскольку природа заболевания не изучена, профилактические мероприятия сводятся к ведению здорового образа жизни и своевременному обращению за медицинской помощью. Ранняя диагностика и лечение предупреждают развитие серьезных осложнений.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный, так как с помощью лечения удается добиться стойкой ремиссии. Некоторые авторы (Gimenez-Roldan et al.) сообщают о случаях рецидивов через 13 лет после постановки диагноза и успешного лечения.

Что нужно запомнить?

  • Синдром Толоса-Ханта представляет собой одностороннюю болезненную офтальмоплегию, которая встречается преимущественно во взрослом возрасте.
  • Причины развития синдрома неизвестны и продолжают изучаться, патогенез связан с развитием неспецифического воспаления в кавернозном синусе, верхней глазной щели и орбите глаза.
  • Главными симптомами являются внезапная, односторонняя, резкая боль и ограничения движения глазным яблоком вплоть до полного отсутствия произвольных движений – офтальмоплегии.
  • Диагностика синдрома Толоса-Ханта основана на критериях, предложенных Международной ассоциацией головной боли и, в меньшей степени, на данных магнитно-резонансной томографии и ангиографии.
  • Наиболее эффективными препаратами являются кортикостероиды, использование которых гарантирует облегчение симптомов через 24-72 часа от начала терапии.
  • Специфическая профилактика не разработана.

Литература

  1. Zanus C, Furlan C, Costa P, Cosentini D, Carrozzi M. The Tolosa-Hunt syndrome in children: a case report. Cephalalgia. 2009. 29:1232-1237.
  2. Goto Y, Hosokawa S, Goto I, et al. Abnormality in the cavernous sinus in three patients with Tolosa-Hunt syndrome: MRI and CT findings. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1990 Mar. 53(3):231-4.
  3. Yagi A, Sato N, Taketomi A, et al. Normal cranial nerves in the cavernous sinuses: contrast-enhanced three-dimensional constructive interference in the steady state MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2005 Apr. 26(4):946-50.
  4. Foubert-Samier A, Sibon I, Maire JP, Tison F. Long-term cure of Tolosa-Hunt syndrome after low-dose focal radiotherapy. Headache. 2005 Apr. 45 (4):389-91.
  5. Cohn DF, Carasso R, Streifler M. Painful ophthalmoplegia: the Tolosa-Hunt syndrome. Eur Neurol. 1979. 18(6):373-81.
  6. Gimenez-Roldan S, Guillem A, Munoz L. [Long-term risk of relapses in Tolosa-Hunt syndrome]. Neurologia. 2006 Sep. 21(7):382-5.
  7. Go JL, Rajamohan AG. Imaging of the Sella and Parasellar Region. Radiol Clin North Am. 2017 Jan. 55 (1):83-101.
  8. Pérez CA, Evangelista M. Evaluation and Management of Tolosa-Hunt Syndrome in Children: A Clinical Update. Pediatr Neurol. 2016 Sep. 62:18-26.

Источник: //doktor-ok.com/sindromy/bolevye-sindromy/sindrom-tolosa-hanta.html

Синдром Рамсея Ханта

Лечение синдром ханта

Синдром Рамсея Ханта — герпетическое поражение лицевого коленчатого узла с развитием ганглионита. Клинические проявления включают общеинфекционную симптоматику, одностороннюю пузырьковую сыпь и боли в области ушной раковины, парез лицевого нерва.

Возможны расстройства слуха, вестибулярные нарушения. Диагноз выставляется на основании клинических данных, герпетическая этиология подтверждается ИФА, ПЦР, дополнительно проводится исследование иммунного статуса.

Лечение комплексное, состоит из противовирусной терапии, антиэпилептических, седативных, витаминных, сосудистых фармпрепаратов.

Изолированное воспаление периферического нервного ганглия в неврологии обозначается термином «ганглионит». Ганглионит коленчатого узла герпетической этиологии получил название синдром Рамсея Ханта в честь впервые описавшего его в 1907 году североамериканского невролога.

Наряду с герпетической невралгией тройничного нерва синдром Ханта относится к постгерпетическим прозопалгиям (лицевым болям), развивающимся в 10-20% случаев острой герпес-зостерной инфекции. Заболевание встречается в любом возрасте у лиц, ранее перенёсших ветряную оспу. Преморбидным фоном является состояние иммунодефицита.

Люди пожилого возраста больше подвержены развитию хронического болевого синдрома после стихания острых проявлений.

Синдром Рамсея Ханта

Главным этиофактором заболевания выступает герпесвирусная инфекция. Возбудителем является вирус герпеса 3-го типа — варицелла-зостер. Основные пути проникновения инфекции в организм – контактный и воздушно-капельный.

Полиморфизм и антигенная вариабельность вирионов в пределах одного клона обуславливают различные клинические формы первичного поражения: ветряную оспу, опоясывающий лишай.

Другой специфической особенностью герпесвирусов является способность переходить в латентное состояние, что позволяет им длительно персистировать в нервных ганглиях в форме латентно-ассоциированных транскриптов.

Активация вирусов происходит при недостаточности иммунологических защитных механизмов макроорганизма.

Провоцирующими иммунодефицит факторами становятся иммунодепрессивная терапия онкопатологии и аутоиммунных процессов, длительное лечение кортикостероидами, хронические соматические болезни (хронический пиелонефрит, бронхит, сердечная недостаточность), эндокринные нарушения (сахарный диабет, гипотиреоз), тяжёлые травмы.

При первичном инфицировании часть герпесвирусов варицелла-зостер не уничтожается иммунной системой, а по периневральным пространствам проникает в коленчатый узел лицевого нерва, где длительно сохраняется в латентном состоянии. На фоне иммуносупрессии происходит реактивация вирусов, что сопровождается развитием воспалительной реакции.

Ганглионит вызывает дисфункцию нейронов коленчатого узла, отвечающих за вкусовую чувствительность, сенсорное восприятие кожи наружного уха, слухового прохода, позадиушной области.

Распространение воспаления на проходящие мимо ганглия моторные волокна лицевого нервного ствола обуславливает выпадение двигательной функции — парез мимической мускулатуры на стороне поражения.

В острой фазе заболевания поражаются преимущественно толстые волокна типа А, в норме активирующие клетки желатиновой субстанции задних рогов спинного мозга. Нейроны субстанции обладают ингибирующим воздействием на модуляцию болевых импульсов.

Таким образом, поражение А волокон влечёт за собой нарушение механизма формирования боли на спинальном уровне, лежащее в основе сохранения упорной прозопалгии после перенесённого острого зостерного ганглионита.

Устойчивый болевой синдром отмечается преимущественно у больных старшего возраста, что связано с уменьшением толщины нервных волокон вследствие естественного старения.

Синдром Рамсея Ханта встречается в различных клинических вариантах, включающих также сочетанное поражение лицевого и преддверно-улиткового нервов. Понимание формы заболевания, стадии его клинического течения необходимо при выборе лечебной тактики. Согласно клинической классификации выделяют четыре основных формы синдрома:

  • Хант I — высыпания в зоне, иннервируемой коленчатым ганглием, не сопровождаются неврологической симптоматикой.
  • Хант II — герпетические высыпания протекают с парезом лицевого нерва.
  • Хант III — лицевой парез и пузырьковая сыпь сочетаются с ухудшением слуха.
  • Хант IV — к проявлениям, характерным для синдрома Ханта III, присоединяются вестибулярные расстройства.

В течении заболевания различают три клинических периода:

  • Общеинфекционный — характеризуется общей симптоматикой: слабостью, вялостью, подъёмом температуры.
  • Кожный — период появления типичной герпетической сыпи.
  • Невропатический — отличается преобладанием невралгического болевого синдрома.

Типичное начало – как при классической вирусной инфекции. Синдром манифестирует общим недомоганием, повышением температуры тела до субфебрильных и фебрильных цифр, цефалгией, чувством разбитости, общей слабости. Спустя 1-2 суток на коже ушной раковины, передних 2/3 языка, мягком нёбе с поражённой стороны появляются герпетические высыпания.

Элементы сыпи представляют собой пузырьки, наполненные прозрачным или геморрагическим содержимым. Отмечается мышечная слабость в поражённой половине лица, приводящая к его асимметрии. Наблюдается перекос лица в здоровую сторону, на стороне ганглионита сглаживается носогубная складка, опускается угол рта.

Парез редко достигает большой выраженности.

Прозопалгия возникает с первых дней болезни или спустя несколько дней после появления высыпаний. Боли локализуются в области уха, иррадиируют в затылок, шею, периорбитальную зону. Выявляется гиперестезия слухового прохода, околоушной области, сменяющаяся гипестезией. В ряде случаев сенсорные нарушения охватывают всю половину лица.

Вовлечение в патологический процесс слуховой части преддверно-улиткового нерва приводит к развитию тугоухости, появлению звона в ушах. При распространении герпетического поражения на вестибулярный нерв к клинической симптоматике присоединяются проявления вестибулярной атаксии: головокружение, неустойчивость, горизонтальный нистагм.

С течением времени пузырьковые высыпания подсыхают, образуются отшелушивающиеся корочки. Главным клиническим симптомом становится прозопалгия.

Болевые ощущения носят глубинный распирающий, жгучий характер, сопровождаются локальной вегетативной дисфункцией: отёчностью, слезотечением, инъекцией сосудов склеры. Возможен постоянный умеренный болевой синдром с периодической флюктуацией боли.

Типичной особенностью постгерпетической невропатии является зависимость выраженности болевых ощущений от психоэмоционального состояния пациента, климатических условий.

Синдром Рамсея Ханта отличает преимущественно благоприятное течение. Осложнения возникают при хронизации прозопалгии. Хронические боли обуславливают нарушения сна, расстройства эмоциональной, психологической сферы.

Пациенты становятся раздражительными, эмоционально лабильными, общий фон настроения понижается. При отсутствии корректного лечения прозопалгии и психологической поддержки возможно развитие невротических проявлений: депрессии, ипохондрии, неврастении.

Резистентный к терапии болевой синдром приводит к стойкому снижению трудоспособности.

Типичная клиническая картина пузырьковых высыпаний в сочетании с невритом лицевого нерва позволяет неврологу без труда установить клинический диагноз.

Поскольку фоном развития синдрома Ханта является иммунодепрессивное состояние, необходима консультация иммунолога для диагностики и выявления причин иммунодефицита.

При обнаружении невротических расстройств показана консультация психолога, психиатра. Основу диагностического поиска составляют:

  • Неврологический осмотр. Выявляет снижение мышечной силы мимической мускулатуры половины лица, элементы гиперпатии, в зависимости от давности заболевания — гипер/гипестезию околоушной области, слухового прохода. Вестибулярная атаксия характеризуется неустойчивостью в позе Ромберга, усиливающейся при поворотах головы, закрывании глаз.
  • Исследование слуха. Показано, если синдром протекает со снижением слуха. Консультация отоларинголога с проведением аудиометрии даёт возможность определить степень тугоухости, исключить иные причины её возникновения.
  • Лабораторные исследования. В первые дни болезни в анализе крови отмечается умеренный лейкоцитоз, незначительное ускорение СОЭ. Проводится ИФА и ПЦР-диагностика опоясывающего герпеса, подтверждающие герпетическую этиологию коленчатого ганглионита.
  • Иммунологическое обследование. Позволяет оценить состояние иммунной системы. Включает исследование клеточного иммунитета, уровня иммуноглобулинов. Зачастую диагностирует вторичный иммунодефицит.

Синдром Рамсея Ханта необходимо дифференцировать от тройничной невропатии, невралгии языкоглоточного нерва. В отличие от синдрома Ханта в указанных случаях отоалгические боли провоцируются сокращением жевательных мышц при разговоре, приёме пищи.

Тройничная невралгия характеризуется наличием триггерных точек, соответствующих местам выхода ветвей тройничного нерва на лицо. Следует учитывать, что в некоторых случаях невралгия Ханта может сопровождаться умеренной болезненностью данных точек.

В остром периоде обязательно проведение этиотропной противовирусной терапии. Применяется валацикловира гидрохлорид, ацикловир, при тяжёлом течении препараты вводятся внутривенно капельно. При иммунодефиците показана иммунотерапия человеческим иммуноглобулином, фармпрепаратами тимуса. В нейропатическом периоде проводится комплексное лечение прозопалгии, включающее:

  • Антиконвульсанты: карбамазепин, габапентин. Действие противосудорожных препаратов основано на снижении возбудимости нервных волокон, угнетении распространения по ним болевого импульса
  • Седативные средства. Наиболее эффективны антидепрессанты (амитриптилин), возможно назначение нейролептиков (тиоридазина, хлорпротиксена), транквилизаторов (диазепама).
  • Витамины группы В: тиамин, пиридоксин. Благоприятно влияют на трофику нервной ткани, способствуют нормализации проводящей функции нервных волокон.
  • Препараты для улучшения микроциркуляции (пентоксифиллин, никотиновая кислота). Стимулируют кровоснабжение нервного ствола, что улучшает его питание, способствует восстановлению нормального функционирования.
  • Антихолинэстеразные средства (неостигмин). Необходимы при наличии прозопареза. Потенцируют восстановление силы мимических мышц путём улучшения нервно-мышечной передачи.
  • Физиотерапию. Лазеро- и магнитотерапия уменьшают выраженность воспалительных изменений. Рефлексотерапия проводится для устранения болевого синдрома и восстановления двигательной функции мимических мышц.

В большинстве случаев при своевременно начатой терапии синдром Рамсея Ханта имеет благоприятный для выздоровления прогноз. Неполная элиминация вируса в ходе противовирусного лечения обуславливает отдельные рецидивы заболевания. Упорное течение прозопалгии наблюдается преимущественно в пожилом возрасте.

Специфическая профилактика заключается в проведении детям вакцинации против ветряной оспы. Дополнительной мерой, способной предупредить синдром Ханта, является активное противовирусное лечение больных ветрянкой.

Немаловажное профилактическое значение имеет здоровый образ жизни, позволяющий поддерживать высокий уровень иммунитета.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Ramsay-Hunt

О костях
Добавить комментарий